Spasmul esofagian poate fi impartit in doua entitati distincte: spasmul esofagian difuz in care contractiile sunt necoordonate si esofagul „spargator de nuci” in care contractiile au un model controlat, dar amplitudinea acestora este excesiva. Spasmul esofagian afecteaza persoanele de orice virsta dar cel mai adesea pe cele in decada 6 si 7 de viata.
Spasmul esofagian difuz poate fi determinat de lezarea sau ruperea nervilor care coordoneaza muschii esofageni. In unele cazuri aceasta distrugere a nervilor esofagieni conduce la achalazia cardiei.
Esofagul „spargator de nuci” este o afectiune a motilitatii esofagiene care determina deglutitie dificila sau disfagie, pentru lichide si solide si determina durere toracica. Poate fi si asimptomatica. Rar pacientii pot prezenta o obstructie brusca a esofagului dupa consumul alimentar care necesita interventie medicala urgenta. Afectiunile nu progreseaza spre a produce agravarea simptomelor sau complicatiilor, fata de alte afectiuni cum ar fi achalazia sau anomaliile anatomice ale esofagului, cum sunt stricturile peptice sau cancerul esofagian.
Esofagul „spargator de nuci” se asociaza cu sindromul metabolic, obezitatea si boala de reflux gastroesofagian.
Astazi manometria este cea mai buna metoda pentru a diagnostica spasmul difuz. Tratamentele includ administrarea de blocanti de calciu, toxina botulinica, nitrati, antidepresanti ciclici, dilatatia, miotomia si esofagotomia.
Incidenta adevarata a spasmului esofagian nu poate fi determinata cu precizie. Simptomele variaza de la usoare pina la severe. Pacientii cu simptome usoare de obicei nu cauta ajutor medical. Datorita similaritatii simptomelor bolii de reflux si spasmului esofagian, multi pacienti pot fi diagnosticati gresit cu reflux.
Mortalitatea este foarte rara, dar morbiditatea poate fi semnificativa. Morbiditatea variaza de la imposibilitatea de alimentatie, secundara durerii si declinilui statusului nutritional. Durerea poate fi incapacitanta, impiedicaind activitatea nosrmala si conducind la modificari psihologice importante si alterarea calitatii vietii pacientului. Durerea toracica poate mima durerea cardiaca, pulmonara sau reumatologica.
Patogenie
Esofagul este compus din doua straturi de muschi, unul intern circular si cel extern longitudinal. Arbitrar esofagul poate fi impartit in 3 zone, fiecare cu anatomie si fiziologie separata.
Zonele esofagiene
Esofagul superior este format integral din muschi striati. Aceasta zona initaza contractiile care propaga bolul alimentar prin esofag. Sfincterul esofagian superior numit de catre muschiul cricofaringian este localizat in zona superioara.
Esofagul mijlociu este format din muschi striat si neted. Stratul muscular intern circular si cel extern longitudinal lucreaza in conjunctie pentru a propaga bolul alimentar.
Esofagul inferior cuprinde sfincterul esofagian inferior. Acest sfincter este o ingrosare a muschiului neted care se contracta tonic pentru a preveni refluxul alimentar. In repaus presiunea in sfincterul esofagian inferior este 15-25 mm Hg. Pentru ca alimentele sa poata intra in stomac sfincterul se relaxeaza.
Sfincterul esofagian superior. Cind functioneaza corect esofagul poate detecta prezenta unui bolus alimentar la sfincterul esofagian superior si va coordona progresia alimentelor in jos spre stomac. Cind aceste evenimente nu au loc normal in maniera coordonata pacientul poate dezvolta simptome ale spasmului esofagian.
Sfincterul esofagian superior este contractat tonic. Evaluarea manometrica a acestuia arata o activitate de virf constanta. Pe masura ce aliemntele ajung la sfincter muschii laringieni se contracta pentru a misca cartilajul cricoidian anterior. Contractia tonica a sfincterului este inhibata iar deschiderea lui permite trecerea alimentelor. Muschii circulari si longitudinali ai zonei superioare esofagiene vor propulsa apoi alimentele. La sfirsitul zonei superioare unda de propulsie initiala se va disipa si va incepe o noua unda. Nucleul solitar din trunchiul cerebral controleaza deglutitia din zona superioara a esofagului.
Zona esofagiana mijlocie propaga bolul alimentar din zona superioara in cea inferioara. Acest segment este format din doi muschi intern circular si extern longitudinal. In aceasta zona muschiul striat se transforma in neted sau involuntar. Unda propaga in jos pe esofag prin contractii coordonate. Din nou muschiul longitudinal se contracta inaintea celui circular. Doua forte propaga alimentele spre stomac. Prima este cea gravitationala iar a doua sunt contractiile orgnizate ale muschilor. Daca se efectueaza o miotomie contractiile vor fi ineficiente. Doar gravitatia nu poate aduce bolul la stomac.
Sfincterul esofagian inferior este o condensare a muschiului neted. Tonic acest muschi este contractat si trebuie sa se relaxeze pentru a permite trecerea alimentelor. Insuficienta relaxarii muschiului se numeste achalazia.
Spasmul esofagian difuz. Poate apare cind undele de propagare nu progreseaza corect. De obicei citeva segmente ale esofagului se contracta simultan, prevenind propagarea alimentelor. Prezentarea comuna este disfagia intermitenta cu durere toracica ocazionala. Miotomia care este efectuata doar in cazuri extreme poate preveni contractiile necoordonate.
Esofagul „spargator de nuci” apare cind amplitudinea contractiilor depaseste 2 deviatii standard de la normal. Contractiile incep intro maniera organizata propulsind alimentele spre stomac. Acesti pacienti se prezinta cu durere toracica si cu disfagie mai rar decit pacientii cu spasm esofagian difuz. Datorita progresiei contractiei normale pacientii nu beneficiaza de miotomie.
Cauze si factori de risc
Etiologia spasmului esofagian este necunoscuta.
Teoriile care se postuleaza cuprind:
Semne si simptome
Spasmul esofagian prezinta de obicei urmatoarele simptome in episoade:
Simptomele care apar in tulburarile spastice esofagiene sunt: disfagia, durerea toracica anterioara si regurgitatia.
Disfagia apare la 60% dintre pacienti, fiind mai bine exprimata la cei cu spasm difuz esofagian. Ea poate fi atit pentru lichide cit si pentru solide, uneori legata de anumite alemente, cu caracter intermitent si de obicei nu destul de importanta pentru a produce scadere ponderala. Rareori in caz de spasm persistent, poate apare in timpul alimentatiei un sindrom de obstructie esofagiana care se remite dupa provocarea de varsaturi. Spre deosebire de cazul achalaziei, in spasmul difuz esofagian disfagia nu este progresiva.
Durerea toracica anterioara apare mai ales in cazul esofagului „nutcraker” si mai rar la cei cu spasm difuz. Este localizata retrosternal, cu iradiere in spate, umeri, mandibula si are o intensitate severa care o face sa fie confundata cu cea de tip coronarian. Are caracter intermitent, uneori legat de deglutitie, dureaza de la citeva minute la ore. Se amelioreaza ca si cea cardiaca la nitroglicerina si nifedipina. Mecanismul aparitiei durerii nu este cunoscut, presupunindu-se ca ischemia, distensia esofagiana si hipersensitivitatea viscerala ar putea juca un rol.
Regurgitatia este mult mai rara in tulburarile spastice decit in achalazie.
Pirozisul poate fi intilnit la circa 20% dintre pacienti ca manifestare a refluxului sau din cauza hipersensibilitatii viscerale. Simptomele asociate sunt cele sugestive pentru colonul iritabil sau dispepsie functionala.
Complicatiile potentiale sunt bazate pe terapie, toate medicamentele folosite au efecte adverse. Perforatia esofagiana poate apare cu dilatatia esofagului.
Evolutia bolii. Rata de mortalitate este mica. Nici un tratament nu este eficient pentru toti pacientii.
Diagnostic
Tratament
Optiunile medicale si chirurgicale disponibile pentru terapia spasmului esofagian si esofagului „spargator de nuci” au fost folosite cu o rata de succes moderata. Fiecare tratament are o rata de esec inalta care conduce cercetarea spre o nou terapie.
Terapia medicala
Este prima optiune terapeutica pentru spasmul esofagian. Deoarece etiologia acestuia este necunoscuta, toate terapiile medicale sunt directionate spre simptome si nu etiologie. Inhibitorii pompei de protoni pot fi utili daca sunt asociati cu boala de reflux esofagiana. Blocantii canalelor de calciu si nitratii pot scade durerea asociata cu spasmul esofagian. Toxina botulinica scade acetilcolina disponibila la terminatiile nervoase. Imipramina amelioreaza durerea printrun mecanism necunoscut de actiune.
Consta in administrarea de blocanti ai canalelor de calciu, antidepresivelor triciclice, nitratilor, toxinei botulinice si dilatatia.
Blocantii canalelor de calciu pot reduce amplitudinea contractiilor. In esofagul „spargator de nuci” blocantii canalelor de calciu reduc efectiv amplitudinea contractiilor, dar durerea toracica de obicei nu este redusa. Daca blocantii canalelor de calciu scad forta de contractie sau scad stimulii musculari nu se stie. Exemple: diltiazem.
Nitratii ca si blocantii canalelor de calciu scad durerea sociata cu spasmul esofagian. Mecanismul de actiune este necunoscut dar se pare ca este relationat cu scaderea vasospasmului in puntea cerebrala, similar cu blocantii canalelor de calciu sau au un efect direct asupra miocitelor. Exemple: isosorbide dinitrate.
Antidepresantii triciclici, in special imipramina scad durerea toracica. Mecanismul de actiune este necunoscut. Indicatia primara a imipraminei este depresia.
Toxina botulinica leaga receptorii terminatiilor nervoase scazind eliberarea de acetilcolina. Injectarea toxinei botulinice endoscopic deasupra sfincterului esofagian inferior amelioreaza simptomele pacientilor cu spasm esofagian. Totusi efectul este temporar iar raspunsul scade dupa injectari repetate.
Dilatarea cu balon este folosita de obicei pentru acalazie, dar poate fi o optiune si pentru esofagul „spargator de nuci” si spasmul difuz. Ameliorarea nu este uniforma iar simptomele revin.
Inhibitorii pompei de protoni reduc efectiv simptomele refluxului gastroesofagian care pot mima spasmul difuz.
Terapia chirurgicala
In cazurile extreme terapia interventionala implica o miotomie. Miotomia amelioreaza simptomele prin eliminarea eficacitatii contractiilor. Traditional este necesara o toracotomie pentru a permite accesul la esofag, dar astazi un abord toracoscopic este mai util. In cazurile severe, recalcitrante o esofagoectomie poate ameliora simptomele.
Miotomia este eficienta pentru tratarea spasmului difuz. Aceasta trebuie sa se extinda pe intreaga lungime a segmentului implicat, care trebuie determinat prin manometrie anterioara. Miotomia trebuie sa se extinda pina la sfincterul esofagian inferior pentru a ajuta la prevenirea disfagiei postoperative prin obstructie. La final trebuie efectuata o procedura antireflux.
Miotomia trebuie efectuata cu atentie la bolnavii cu esofag „spargator de nuci” deoarece aceasta poate agrava conditia. Miotomia reduce amplitudinea contractiilor, dar nu amelioreaza consistent simptomele, mai ale sdaca principala problema este durerea. Se poate dezvolta disfagia sau se poate agrava dupa miotomie deoarece eficacitatea undelor de propulsie a fost inlaturata, lasind gravitatea sa actioneze singura asupra alimentelor.
Esofagoectomia este o ultima optiune terapeutica. Esofagul este rezecat iar stomacul, intestinul subtire sau colonul este folosit pentru a reface integritatea tractului gastrointestinal. Mortalitatea si morbiditatea dupa esofagoectomie sunt substantiale, de aceea aceasta trebuie efectuata doar daca alte tratamente au fost excluse.
Complicatiile operative sunt aceleasi ca pentru orice interventie chirurgicala pe esofag:
Prognostic
Prognosticul este moderat. Simptomele se amelioreaza in timp. Rata de mortalitate este mica, dar morbiditatea este crescuta. Nici un tratament nu este eficient pentru toti bolnavii. Unii nu raspund la nici un tratament. La cei mai multi pacienti simptomele sunt controlabile prin combinarea modalitatilor terapeutice.
