Sindromul de intestin scurt

Sindromul de intestin scurt este o conditie clinica caracterizata de malabsorbtie, diaree, steatoree, dezechilibru hidro-electrolitic si malnutritie. Cauza comuna este pierderea functionala sau anatomica a unor segmente ale intestinului subtire. Astfel capacitatea de absorbtie este compromisa.

Etiologia cea mai intilnita pentru sindromul de intestin scurt la copil cuprinde: enterocolita necrozanta, atreziile intestinale si obstructiile intestinale recurente. La adulti cele mai frecvente afectiuni care determina acest sindrom cuprind: boala Crohn, enterita de iradiere, accidentele vasculare mezenterice, traumele si obstructia intestinala recurenta.

Tabloul clinic cuprinde de obicei diaree asociata cu scadere ponderala, oboseala, stare de rau si letargie. Deficitul de vitamine poate determina modificari ale vederii, dispnee, anorexie. Malnutritia si pierderea de proteine determina scaderea masei musculare si cistig ponderal deficitar la copii.

Decizia terapeutica este luata in functie de calitatea intestinului ramas functional si de mecanismul care influenteaza tranzitul intestinal, incluzind functionalitatea valvei ileocecale si a colonului.
 

Terapia cuprinde suplimentarea vitaminelor deficitare si nutritie parenterala. Nutritia parenterala introdusa cit mai precoce ajuta intestinul sa se adapteze si reduce perioada de tipm care este necesara pentru aceasta procedura. Nutritia parenterala aduce un apor adecvat de calorii, proteine, micto- si macronutrienti. Majoritatea pacientilor necesita o terapie parenterala de 7-10 zile.

Terapia chirurgicala depinde de statusul clinic al pacientului si boala de baza. In general chirurgia este indicata ca ultima optiune atunci cind restul metodelor terapeutice, incluzind nutritia parenterala si compensarea farmacologica au fost incercate fara succes. La unii pacienti operatia poate fi necesara datorita complicatiilor nutritiei prelungite sau stazei enterice si suprapopularii bacteriene. Chirurgia poate fi impartita in tehnici non-transplant, transplant fara transplantare de organ si combinatii intre transplantul de organ si cel intestinal.

Patogenie

Modificarile fiziopatologice in sindromul de intestin scurt sunt rezultatul pierderii unei suprafete intinse de absorbtie intestinala. Sechelele acestei pierderi includ dezvoltarea malabsorbtiei apei, electrolitilor, macronutrientilor (proteinelor, carbohidratilor si grasimilor) si a micronutrientilor (vitamine, minerale) .

Tractul gastro-intestinal este locul in care trebuie sa se absoarba apa ingerata si cea secretata de lumenul intestinal. Alterarea absorbtiei intestinale are ca fadctori determinanti, modificari cantitative ale suprafetei mucosale, de integritate, statusul motilitatii intestinale si osmolalitatea continutului lumenal. Clinic aceste modificari se manifesta prin diaree, deshidratare si dezechilibrul hidroelectrolitic. De aceea sindromul de intestin subtire poate fi determinat de numeroase afectiuni8 care altereaza cantitatea si calitatea mucoasei intestinale.

Cantitatea cea mai mare de macro-si micronutrienti alimentari este absorbita in jejun. Totusi daca din acest organ este rezecata o portiune semnificativa, absorbtia nu se modifica datorita adaptarii intestinale. Rezectia jejunala afecteaza totusi digestia enzimatica datorita pierderii hormonilor enterici produsi de jejun. Secretia biliara si pancreatica scade. Nivelul gastrinei creste determinind hipersecretie gastrica. Rezulta astfel o secretie excesiva de acid gastric care lezeaza mucoasa intestinala.

Rezectia ileala scade sever capacitatea de a absorbi apa si electrolitii. In plus ileumul terminal este locul de absorbtie a sarurilor biliare si vitaminei B12. Clinic aceste modificari se manifesta prin diaree, steatoree, malabsorbtie si pierderea vitaminelor liposolubile. Mentinerea valvei ileocecale este foarte importanta in absorbtie. Daca aceasta este rezecata, timpul de tranzit este mai rapid iar pierderea de lichide si nutrienti este mai mare. De asemeni bacteriile colonice pot astfel sa colonizeze mai usor intestinul subtire, inrautatind pierderea de nutrienti si diareea.

In tehnicile de rezectie intestinala mentinerea colonului are efecte negative si pozitive. Efectele pozitive cuprind capacitatea de a metaboliza carbohidratii prin bacteriile rezidente, iar in cadrul rezectiei intestinului subtire capacitatea de absorbtie a colonului crste de 5 ori.
 

Efectele negative cuprind formarea de oxalati de calciu urinar.

Modificarile fiziologice si adaptarea pacientilor cu sindrom de intestin scurt parcurge trei faze.
 

Faza acuta apare imediat dupa rezectia masiva intestinala si dureaza pina la 3-4 luni. Este asociata cu malnutritia si pierderea de fluide si electroliti, care poate ajunge pina la 6-8 L/zi.
 

Pacientii vor prezenta functia hepatica anormala si hiperbilirubinemie tranzitorie. Pacientii cu intestin subtire sub 100 cm necesita nutritie parenterala totala. Prezenta valvei ileo-cecale sau a colonului joaca un rol important.

Faza de adaptare incepe la 2-4 zile dupa rezectie si tine pina la 12-18 luni. In perioada acesteia are loc 90% din adaptarea intestinala. Apare hiperplazia viloasa, adincirea criptelor si dilatarea intestinala. Nutrtia precoce continua cu o dieta viscoasa poate reduce durata nutritiei parenterale totale.

Faza de mentinere prezinta o capacitate intestinala de absorbtie maximala. Unii pacienti mai necesita nutritie parenterala. Altii ating homeostaza nutritionala si metabolica prin mese mici si suplimente nutritionale.

Cauze

• Pentru copii acestea cuprind:
  • volvulus, hernii strangulate
  • traume intestinale
  • enterocolita necrotizanta
  • malrotatia intestinala
  • atrezia intestinala multipla
  • gastroschizis, boala inflamatorie intestinala
  • meconium peritonitis.
     
• Pentru adulti cauzele de sindrom de intestin scurt cuprind:
  • boala Crohn, enterita de iradiere
  • rezectiile intestinale de diferite etiologii
  • accidentele vasculare intestinale
  • traumele intestinale
  • obstructiile intestinale recurente
  • volvulus, tumorile intestinale.

Semne si simptome

Pacientii cu sindrom de intestin scurt prezinta in antecedente rezectii intestinale, boala Crohn, accidente vasculare intestinale, traumatisme abdominale, peritonite necrozante sau episoade de obstructie intestinala.
 

Pacientii pot descrie semne si simptome ale deshidratarii, dezechilibrului electrolitic, malnutritiei protein-calorice si minerale.
 

Simptomele generale cuprind: stare de rau general, letargie, fatigabilitate, scadere ponderala semnificativa.

Deficitele vitaminelor liposolubile se manifesta prin:

• vitamina A: xeroftalmie, ulceratii corneene, pierderea vederii nocturne, intirzieri in crestere la copii
• vitamina D: crestere staturala deficitara, extremitati proeminente, parestezii, tetanie
• vitamina E: parestezii, tulburari vizuale, atacuri de ataxie, edeme si reflexe osteotendinoase diminuate
• vitamina B1: edeme, tahicardie, oftalmoplegie, reflexe osteotendinoase dimunuate
• vitamina B6: neuropatie periferica, crize epileptice
• vitamina B12, acidul folic si fierul determina anemie megaloblastica si feripriva
• complexul vitaminic B: cheilozis, stomatita, glosita
• vitamina K: petesii, echimoze, purpura, diateza hemoragica
• deficitul de fier: paloare, coilonichie, glosita
• deficitul de zinc: stomatita angulara, vindecare lenta a plagilor, alopecie, eritem peribucal, perineal, periorbital, perinazal
• deficitul de calciu si magneziu: parestezii, tatanie.

Pacientii cu pierdere protein-calorica severa se pot prezenta cu emanciere musculara temporala, a muschilor digitali, edem periferic. Pielea este uscata si flasca. Unghiile prezinta linii albe, denivelari si sunt farimicioase.

Papilele linguale sunt atrofice. Copii au un status statural si ponderal deficitar.

Pacientii cu deficite ale acizilor linoleic si linolenic prezinta retardare mentala, dermatita si alopecie.

Diagnostic

• Studii de laborator:
  • hemoleucograma-poate detecta anemia
  • deficitul de fier seric, feritina si saturarea feritinei determina anemia feripriva
  • deficitul de vitamina B12 detecteaza anemia pernicioasa
  • albuminemia serica este importanta pentru statusul nutritional, nivele sub 2. 5g/dL sunt asociate cu morbiditate si mortalitate crescute
  • albumina este un indicator al sintezei hepatice proteice
  • prealbumina este un indicator a statusului nutritional acut
  • enzimele hepatocelulare: AST si AST sunt importante pentru a monitoriza nutritia parenterala pe termen lung
  • bilirubina este un indicator al functiei hepatice
  • testele biochimice serice: sodiu, potasiu, clorat si dioxid de carbon, sunt modificate la administrarea de nutritie parenterala
  • creatinina serica este un indicator a functiei renale
  • calciul, fosforul, magneziul sunt cationi utili in supravegherea functionarii adecvate a proceselor enzimatice, acestia scad in diareea prelungita
  • calcularea balantei de nitrogen permite calcularea cantitatii adecvate de proteine care trebuie suplimentate la un pacient, o balanta pozitiva este asociata cu vindecarea normala a plagilor, functionarea sistemului imun, cresterea masei corporala la pacientii catabolici si ola copii
  • masurarea nivelului vitaminelor liposolubile
  • masurarea nivelelor mineralelor serice: zinc, seleniu, crom
  • functia de coagulare: timpul de protrombina, INR, timpul de tromboplastina partial activata.
     
• Studii imagistice.
  • Radiologia toracica este importanta pentru a evita complicatiile-pneumotorax, care pot apare in timpul instituirii cateterului venos central.
  • Radiologia abdominala permite evaluarea tractului digestiv. Poate arata obstructii sau dilatatii anormale intestinale.
  • Tranzitul digestiv baritat este mai sensibil decit radiologia.
  • Computer tomografia si RMN-ul pot fi folosite pentru a detecta patologiile enterice: obstructia. Poate identifica ciroza hepatica, steatoza hepatica.
  • Echografia abdominala este utila in identificarea noroiului si calculilor biliari, patologii dezvoltate de foarte multi pacienti cu sindrom de intestin scurt.
  • Densitometria osoasa poate sugera boala osoasa metabolica, prin malabsorbtia vitaminei D si Ca. Oasele devin decalcifiate si mai predispuse fracturilor.
  • Examenul histologic este important in stabilirea arhitecturii ficatului. Starea de sanatate a ficatului este principalul factor de care depinde succesul transplantului intestinal.
  • Diagnosticul diferential se face cu: cauzele de diaree cronica, cauzele de malabsorbtie si cele ale deficitului statural.

Tratament

Terapia medicala
 

Pierderile de lichide si electroliti necesita suplimentare prin calcularea volumului zilnic de mentinere. Diureza zilnica trebuie sa fie de 1 L.
 

Nutritia parenterala este o terapie importanta, suplimentind pacientul cu proteine, calorii, micro si macronutrienti, pina intestinul reuseste sa se adapteze. Introducerea cit mai rapida a nutritiei enterale incurajeaza adaptarea intestinului si reduce perioada de timp in care este necesara. Majoritatea boolnavilor necesita o astfel de terapie de 7-10 zile. Absorbtia de nutrienti nu este completa la pacientii care si-au pierdut peste jumatate din intestinul subtire. Cei care au sub 60 cm de intestin subtire, fara valva ileo-cecala si ileum si fara colon necesita nutritie parenterala pentru toata viata.
 

Nutritia parenterala la domiliul pacientului este ciclica pentru 10-12 ore din noapte cu perioade de stop de 30-60 minute. Astfel pacientii se pot misca si chiar lucra.
 

Nivelele vitaminelor liposolubile trebuie masurate frecvent si inlocuite adecvat.

In primele 12 luni de la rezectia intestinala se observa hipersecretia acida gastrica, care poate fi controlata de antagonisti ai histaminei sau inhibitori ai pompei de potasiu.

Medicatia care incetineste motilitatea intestinala cuprinde loperamide, lomotil, octreotid si somatostatina. Acestea diminua secretia intestinala, scad diareea, diminua peristaltica intestinala, scad contractia veziculei biliare.

Glutamina este o sursa de energie pentru mucoasa intestinala. Experimentele au aratat ca aceasta stimuleaza cresterea celulelor intestinale.

Administrarea de hormon de crestere a aratat o imbunatatire a regenerarii mucoasei intestinale. Factorul de crestere epidermal si factorul de crestere insulin-like stimuleaza adaptarea mucoasei intestinale la sindromul de intestin scurt.

Terapia chirurgicala
 

Chirurgia ca optiune terapeutica depinde de starea de sanatate generala a pacientului, de prezenta sau nu a valvei ileo-cecale, a colonului, de cm de intestin subtire rezecat si de boala de baza.
 

Chirurgia este impartita in tehnici de non-transplant, transplant fara transplantare de organ si combinarea transplantului intestinal si de organ.

Chirurgia non-transplant.
 

Au fost incercate o varietate de tehnici cu raspuns favorabil in diferite grade. Acestea includ conectarea intestinului rezidual cu colonul pentru a mentine integritatea tractului digestiv, formarea de valve intestinale pentru a reduce tranzitul intestinal.

Chirurgia de transplant.
 

Indicatiile curente pentru transplant sunt:

• complicatiile la nutritia parenterala
• boala hepatica (hipertensiune portala, fibroza hepatica, ciroza) prin nutritie parenterala
• acces vascular compromis pentru nutritie parenterala
• sepsis recurent si sever dupa abord venos
• metinerea neadecvata a nutritiei parenterala
• interventii de eviscerare extensive (tumori, traume) .

Transplantul intestinal izolat
 

Acesta este cel mai indicat pentru pacientii care prezinta functii hepatice acceptabile sau boala hepatica care nu a progresat la ciroza.

Transplantul intestinal si de organ combinat
 

Este indicat pentru pacientii cu sindrom de intestin scurt si insuficienta renala in stadiu terminal.

Complicatiile terapiilor:

• infectii de cateter, tromboza accesului venos, obstructia intestinala, necroza
• ruperea anastomozei, staza intestinala cu sau fara suprapopulare bacteriana
• reject de transplant, sepsis sistemic.

Prognostic

Cauzele comune de deces sunt insuficienta hepatica. Rata de supravietuire a pacientilor cu nutritie parenterala totala la 4 ani este de 70%. Multi decedeaza prin sepsis.