Acalazia cardiei

Acalazia este o tulburare motorie de origine necunoscuta caracterizata manometric prin relaxare insufucienta sau absenta a sfincterului esofagian inferior-SEI, si disparitia progresiva a peristalticii esofagiene.
 

Termenul care provine din latina inseamna deficit de relaxare si defineste principala caracteristica a bolii, ca rezultat pacientii vor intimpina dificultate la inghitit.

Boala debuteaza la persoane intre 20 si 40 de ani, cu un al doilea virf de incidenta la 60 de ani.
 

Toti pacientii cu acalazie prezinta disfagie pentru alimente solide;majoritatea dezvolta in grade variate disfagie pentru lichide si pierdere in greutate.60 pina la 90% dintre acestia regurgiteaza alimente nedigerate la scurt timp dupa masa.Regurgitarea poate determina tuse nocturna si aspiratia alimentelor in trahee.Intre 30 si 50% dintre pacienti prezinta durere toracica asociata cu alimentatia.Pacientii mai in virsta pot prezenta aceste simptome pe perioada mai multor luni sau ani inaintea punerii diagnosticului.Complicatiile cuprind scaderea in greutate, tusea, bronhospasmul, si pneumonia de aspiratie.

Acalazia este frecventa suspectata din istoricul medical al pacientului.In stadiile initiale ale afectiunii, radiografia toracioca poate fi normala.In evolutia bolii, in stadiile tardive se observa pe radiografie megaesofagul-dilatatia esofagiana, plin cu lichide si aer ingurgitat desenind un nivel hidro-aeric caracteristic.Pacientii in virsta, cu o istorie indelungata de acalazie pot prezenta esofagul in cioc de pasare la examenul baritat.Manometria releva de obicei motilitatea esofagiana anormala.

Tratamentul utilizeaza numeroase medicamentecare scad presiunea SEI-anticolinergice, beta-2 agonisti, nitroglicerina.Toxina botulinica poate fi eficienta injectata endoscopic in SEI.Alte metode la fel de eficiente includ: dilatatia esofagiana cu balon si mitomia SEI.40% dintre pacienti au suferit procedee de dilatatie repetate.Cele mai importante complicatii sunt :perforatia, disfagia severa sau boala de reflux esofagiana.

Patogenie

Relaxarea si contractia SEI este controlata de neurotransmitatori excitatori (substanta P, acetilcolina), si inhibitori (oxid nitric, VIP) .Persoanelor care prezinta disfunctii ale cardiei, le lipsesc acesti neurotransmitatori, rezultatul fiind un sfincter esofagian hipertensiv, nerelaxat.

Astfel alimentele ingurgitate nu pot trece in stomac.La jumatate dintre bolnavi alaturi de SEI incompetent se observa si lipsa contractiei normale –peristaltica, a jumatatii inferioare a esofagului, cu incetarea formarii undelor propulsoare ale alimentelor spre stomac.

Cauzele acestor anormalitati in motilitatea esofagului sunt necunoscute.Anumite teorii indica implicarea unor infectii, disfunctii ale sistemului imun sau ereditatii in etiologia acesteia.Acalazia afecteaza muschii dar si componenta nervoasa de control a acestora.In etapele de debut ale acalaziei se observa la microscop semnele inflamatiei muschilor inferiori ai esofaguluio, mai ales in jurul terminatiilor nervoase.Pe masura ce boala progreseaza, nervii se degenereaza si dispar, in speciala cei care controleaza relaxarea SEI.De asemenea este observata si degenerarea miocitelor.Rezultatul acestor transformari este lipsa relaxarii SEI si lipsa initierii peristalticii in jumatatea inferioara a esofagului.Cu timpul corpul esofagului se dilata.

Semne si simptome
 

• disfagie
• regurgitatie
• durere toracica
• arsuri digestive-pirozis
• scadere ponderala.
   

Complicatii:

• pneumonia de aspiratie-prin aspirarea nocturna a alimentelor ingurgitate
• esofagita-prin iritatia peretilor esofagieni datorita stazei alimentare si fermentatiei
• cancer esofagian.

Diagnostic

De obicei acalazia este diagnosticata prin combinarea informatiilor relatate de pacient, a semnelor si simptomelor observate si examene de laborator.
 

• Radiografia toracica - Aceasta poate prezenta modificari in cazuri de dilatatie extrema a esofagului:
  
  • largirea mediastinului
  • contur dublu pe dreapta in afara mediastinului
  • nivel hidroaeric corespunzator treimii medii a esofagului
  • absenta camerei cu aer a stomacului.
    
     
• Radioscopie baritata - Acest examen foloseste o solutie baritata evidenta radiologic care inghitita de pacient pune in evidenta urmatoarele modificari:
  
  • deglutitie normala in primii cm ai esofagului
  • blocarea substantei in jumatatea inferioara a esofagului
  • fractionat de unde non-peristaltice ineficiente
  • staza substantei in esofag in cioc de pasare.
    
     
• Endoscopia - Reprezinta introducerea unui instrument subtire si flexibil in esofag prin cavitatea bucala impreuna cu o mini-camera de filmat pentru a observa modificarile esofagiene.  Aceast procedeu este important deoarece recunoaste dilatatia, prezenta alimentelor nedigerate, esofagita, cancerul esofagian obstructiv.
  
   
• Manometria esofagiana - Este explorarea paraclinica de baza in diagnosticul acalaziei.Procedeul masoara presiunea exercitata de muschii SEI la deglutitie. Testele cu colecistokinina, bethanecol produc la bolnavii cu acalazie cresterea pronuntata a presiunii SEI dar fara producerea unei peristaltici, eficienta pentru diferentierea acalaziei de sclerodermie.
  
   
• Scintigrafia esofagiana - Evidentiaza intirzierea transportului bolusului marcat cu un radiotrasor prin esofag.

Tratament

• medicatie orala
• dilatatia SEI
• chirurgie-miotomie SEI.

Medicatia
 

Drogurile folosite includ:

• blocantii canalelor de calciu:acesti agenti interfera cu captarea de Ca de catre miocite pe care sa il foloseasca la producerea contractiei:nifedipina
• nitratii: relaxeaza vasele musculaturii netede:isosobit dinitrat.

Singure medicamentele orale pot sa amelioreze simptomele doar pe termen scurt, iar multi pacienti experimenteaza efecte secundare.

Dilatatia esofagiana
 

SEI poate fi tratat si prin dilatatie directa.Aceasta presupune ingitirea unui tub cu un balonas la capat, balonul este pozitionat la nivelulSEI cu ajutorul radiologiei, si umflat.Scopul este de a intinde sau rupe sfincterul.Dilatatia cu succes a fost raportata in 60% din cazuri.Daca nu este eficienta SEI poate fi tratat si prin chirurgie.Complicatia principala este ruptura de esofag, care apare la 5% dintre pacienti.Jumatate dintre acestea se vindeca fara tratament, restul pot fi mioctomizati.Decesul in urma dilatatiei este rar.

Esofagotomia
 

Procedeul consta in taierea SEI prin chirurcie clasica abdominala sau laparoscopic.Esofagotomia este mai eficienta decit dilatatia, 90% dintre pacienti au rezultate favorabile.Complicatia cea mai frecventa este boala de reflux esofagian, de aceea majoritatea interventiilor sunt continuate cu fundoplicare si medicamente antiacide.

Toxina botulinica
 

Cel mai nou tratament pentru acalazie este injectarea endoscopica de toxina botulinica in SEI.Acesta este sigur dar efectele asupra sfincterului dureaza doar citeva luni.Astfel este recomandata in special celor in virsta, cu probleme cardiace si pulmonare.