Volvulusul intestinului subtire
Volvulusul este rasucirea unei anse intestinale in jurul axului sau mezenteric. La copii este legat in general de un defect congenital de rotatie sau de acolare a mezenterului, iar la adult este secundar unui obstacol in calea peristaltismului intestinal si se realizeaza pe brida, tumora sau pe un proces de mezenterita retractila.
Volvulusul intestinului subtire consta din rasucirea in jurul axei mezenterice, total sau partial. La copilul mic este vorba aproape intotdeauna de un volvulus al ansei ombilicale primitive, datorat lipsei de acolare a mezenterului comun. La aceasta ocluzie participa alaturi de intestinul subtire, cecul, colonul ascendent si treimea dreapta a transversului.
La adult se intilneste volvulusul partial, secundar unui obstacol, care fixind intestinul favorizeaza rasucirea sa. Cel mai frecvent este vorba de una sau mai multe bride congenitale (diverticul Meckel) sau cistigate postoperator sau postinflamator, viscero-viscerale sau viscero-parietale. Rasucirea isi are sediul la nivelul segmentului mijlociu sau inferior al jejunoileonului.
Volvulusul intestinului subtire se traduce prin toate semnele de ocluzie a intestinului subtire, prin strangulare. Durerea este vie, varsaturile sunt precoce, oprirea tranzitului este completa. In primele ore se poate observa o balonare discreta cu sediul paraombilical, cu sonoritate timpanica, renitenta la palpare.
La copii simptomatologia malrotatiei este frecventa la virstele mici. Copii sub 1 an numare 75-90% din cazuri, cu 50% dintre acestea la copii sub 1 luna si 25-40% la copiii din primele doua saptamini de viata.
Complicatiile cele mai frecvente sunt obstructiile adezive, sindromul de intestin scurt si volvulusul recurent. Sindromul de intestin scurt alaturi de complicatiile sale asociate nutritiei parenterale de lunga durata (sepsis, retard mintal, disfunctii hepatobiliare) este asociat cu rate inalte ale mortalitatii. La pacientii cu necroza intestinala lungimea intestinului rezecat este factorul de care depinde supravietuirea pacientului.
Terapia este chirurgicala. In prezenta unei bride aceasta se sectioneaza si se face detorsiunea ansei. Daca gangrena este intinsa se va face rezectie segmentara de intestin cu refacerea tranzitului in acelasi timp.
Postoperator se face aceeasi rehidratare masiva, insotita de aspiratie digestiva continua si antibioterapie.
Prognosticul volvulusului depinde foarte mult de diagnosticarea corecta precoce si inetrventia chirurgicala, pentru a preveni necroza intestinala.
Patogenie
Malrotatia si volvulusul sunt doua entitati distincte. Malrotatia poate determina semne si simptome incomplete si intermitente ale obstructiei intestinale proximale cu congestie mezenterica. Daca volvulusul s-a dezvoltat ca o consecinta a malrotatiei intestinale, obstructia este tipic completa si compromite fluxul sanguin intestinal datorita rasucirii mezenterului si blocarea pediculului vascular al arterei mezenterice superioare. De aceea simptomatologia depinde de gradul de ischemie. Poate varia de la congestia limfatica si venoasa cu edem simplu pina la necroza intestinala secundara trombozei arteriale si venoase.
O data ce se dezvolta ischemia intestinala, durerea devine mai pronuntata iar pacientul poate prezenta semnele abdomenului acut cu rigiditate si sensibilitate dureroasa la palpare.
Deoarece teritoriul aretrei mezenterice superioare include segmente din duodenul proximal pina la colonul transvers, intregul colon mijlociu poate deveni necrotic daca volvulusul nu este corectat la timp. Necroza intregului intestin mijlociu nu este compatibila cu viata.
Anormalitatile de rotatie frecvente se pot imparti in stadii de aparitie. Oprirea din evolutie in primul stadiu lasa intestinul herniat in canalul ombilical determinind omfalocele. Oprirea din dezvoltare in stadiul al doilea poate determina nonrotatie, rotatie incompleta, hiperrotatie sau rotatii reverse. In plus in aceasta perioada pot apare gastroschizisul si herniile diafragmatice. Oprirea dezvoltarii in stadiul al treilea determina un cecum mobil, neatasat la duoden sau neatasat la mezenterul intestinului subtire, care permite volvulusul cecal si herniile interne.
Daca volvulusul este intermitent copii pot prezenta malabsorbtie cronica prin congestia si edem, constipatie, diaree si varsaturi. Sechelele includ ischemia, necroza mucoasa, formare de aer intramural, sepsis cu gram-negativi, perforatie, peritonita si deces.
La adult volvulusul poate apare datorita bridelor: postoperatorii, postinflamatorii, congenitale, neoplaziilor intestinale, mezenterita retractila.
Strangularea poate interesa atit instetinul subtire cit si colonul si are minim doua puncte de ocluzie, realizind o ansa inchisa, la nivelul careia leziunile ischemice se instaleaza frecvent conducind la gangrena. Se instaleaza in evolutie socul mixt: hipovolemic si septic. In lumenul ansei strangulate care este inchisa la ambele capete, bacteriile se multiplica rapid, iar toxinele andoluminale trec in cavitatea peritoneala de unde sunt usor resorbite.
Aceste toxine sunt responsabile de fenomenele vasculare, pulmonare si periferice. Toxemia si infectia sunt mai rapide si mai grave cu cit segmentul strangulat este mai lung.
Cauze si factori de risc
Cauzele specifice ale malrotatiei sunt necunoscute. Deoarece malrotatia este o anormalitate embriologica se poate suspiciona orice interferenta intervenita in perioadele critice de dezvoltare.
Anormalitatile asociate frecvent cu malrotatia intestinala cuprind:
- trisomia 21, trisomia 13 si 18, boala cardiaca congenitala, imperforarea anusului
- atrezia sau duplicarea ileala sau jejunala, omfalocelul
- atrezia si stenoza duodenala, hernia diafragmatica
- diverticolul Meckel, atrezia esofagiana, situs inversus si asplenia
- anormalitati renale, agenezia corpului calos, stenoza ampulara
- pancreasul inelar, eritroblastoza, intussusceptia, fibroza chistica
- ileusul meconial, boala Hirschprung, inelele duodenale, atrezia biliara.
Cauzele de volvulus la adult cuprind:
- dieta-cantitati mari de alimente consumate rapid dupa perioade lungi de post alimentar
- alterarea motilitatii intestinale prin infectii parazitice: ascaridiaza
- bridele de adeziune: post operatorii: gastrectomie, gastrostomie, enteroenterostomie
- post inflamatorii: mezenterita retractila, congenitale
- diverticolul Meckel, hernia interna, sarcina
- tumorile intestinale si mezenterice.
Semne si simptome
La debut simptomatologia volvulusului cuprinde: durere colicativa, oprirea tranzitului pentru materii si gaze, meteorism, varsaturi, dar starea generala se deterioreaza rapid.
In prima faza a evolutiei volvulusului musculatura intestinala incearca prin cresterea peristalticii sa depaseasca obstacolul aparut. Peristaltismul poate fi evidentiat la inspectie sau la percutia peretelui abdominal care-l declanseaza. Hiperperistaltismul este dat de cresterea reflexa a activitatii intrinseci a intestinului in scopul de a goli ansa ocluzata pentru a o proteja de distensie. In fazele avansate de evolutie datorita aportului energetic deficitar si a efortului prelungit, musculatura neteda intestinala sufera o decompensare contractila cu distensia intestinului.
In ocluziile prin strangulare exista un fond dureros permanent, de origine ischemica, intre paroxismele colicative date de contractie. Palparea evidentiaza durerea, hiperestezia si chiar un grad de aparare, in vecinatatea ansei care evolueaza spre necroza. Durerea localizata, continua si intensa sugereaza o strangulare.
Oprirea tranzitului pentru materii si gaze este precoce in ocluzia competa. Persistenta unei emisii de materii, uneori diareeice, in cantitate mica sau de gaze sugereaza o ocluzie incompleta.
Distensia abdominala este discreta in ocluzia cu ansa inchisa.
Varsaturile sunt precoce, bilioase si persistente.
In primele ore se poate observa o balonare discreta cu sediu periombilical, cu sonoritate timpanica, renitenta la palpare-semnul von Wahl.
Semnele generale au un caracter mai estompat in primele etape, pulsul, tensiunea si temperatura fiind normale in cele mai multe cazuri.
La copii, in prima luna de la nastere prezentarea clinica clasica include intoleranta la alimentatie si varsaturi bilioase cu instalarea brusca a durerii abdominale. Varsaturile bilioase sunt semnul predominant al volvulusului la copii si sunt observate la 77-100% din cazuri. La copii mai mari simptomatologia poate fi mai vaga si include varsaturi cronice intermitente si crampe abdominale, constipatie, diaree cu singe si hematemeza.
Copii cu tablou clinic vag sunt diagnosticati frecvent gresit cu intestin iritabil, ulcer peptic, litiaza renala sau tulburari psihogene si emotionale.
Malrotatia poate determina ulcer peptic prin staza gastroduodenala. In general copii mici prezinta un debut al simptomelor brusc si o evolutie rapida in 48 de ore.
Malrotatia intestinala poate fi rar o cauza de durere abdominala cronica la adulti.
O data ce s-a instalat ischemia aproape toti pacientii vor dezvolta durere abdominala difuza si severa si semne ale peritonitei. Pacientii cu gangrena sunt de obicei tahicardici si hipovolemici. Eliminarea de singe sau tesut mucos alterat sugereaza progresia invariabila a leziunilor vasculare. Pe masura ce ischemia progreseaza spre necroza se instaleaza febra, peritonita, distensia abdominala, hipovolemia severa, deshidratarea, letargia si socul septic.
Complicatiile volvulusului de intestin subtire cuprind sindromul de intestin scurt, sepsisul, retardul in crestere la copii, disfunctii hepato-biliare. Complicatiile pulmonare (pneumonii de aspiratie, bronhopneumonii, embolii pulmonare) si renale (insuficienta renala) sunt nespecifice. Stenozele intestinale terdive sunt secundare cicatrizarii leziunilor ischemice ale ansei strangulate.
Diagnostic
- Studii de laborator.
- Teste hematologice:
- hemoleucograma-ischemia poate determina cresterea leucocitelor, o crestere severa sugereaza gangrena si sepsisul
- scaderea hematocritului si a hemoglobinei se observa in acluzia venoasa.
- Teste biochimice:
- monitorizarea electrolitilor ajuta la evaluarea severitatii bolii
- echilibrul electrolitic anormal este rezultatul deshidratarii, sepsisului si acidozei
- edemul intestinal conduce la acumularea unor cantitati mari de lichid si electroliti in lumenul intestinal si spatiul interstitial, pacientul prezentind depletie intravasculara chiar si fara varsaturi si diaree
- anormalitatile electrolitice intilnite cuprind: hiponatremia, hiperkalemia, acidoza metabolica, cresterea creatininei serice, hipocloremia, acidoza lactica.
- Testarea hemocult in scaun:
- pot fi detectate hemoragii oculte sau hemoragie intestinala franca la copii cu malrotatie
- prezenta melenei sau a scaunelor de culoarea jeleului nu indica obligatoriu necroza intestinala.
- Studii imagistice.
- Radiografia simpla abdominala poate arata obstructia intestinala, anse dilatate, dilatatie gstrica sau duodenala proximala, cu sau fara gaz intestinal si nivele aer-lichid. Semnul caracterisctic pentru volvulus este o semiluna clara.
- Endoscopia digestiva superioara este efectuata la pacientii stabili hemodinamic. Malrotatia este suspectata atunci cind jonctiunea duodenojejunala este localizata anormal si/sau este prezenta o blocare brusca a contrastului. Specificitatea endoscopiei superioare de a detecta malrotatia este de 100%, dar sensibilitatea doar de 54%.
- Ultrasonografia nu este de obicei de mare ajutor in evaluarea pacientilor. In unele cazuri poate arata fluid intraluminal sau edem al peretilor intestinali. La multi pacienti cu malrotatie relatia anatomica normala dintre artera mezenterica superioara si vene este alterata iar artera merge anterior sau chiar la dreapta venei mezenterice superioare. Pe de alta parte o relatie anatomica normala nu exclude malrotatia intestinala.
- Computer tomografia cu contrast abdominala prezinta o sensibilitate inalta in demonstrarea obstructiilor intestinale. Descoperirea de segmente dilatate urmate de intestin colapsat este sugestiva pentru volvulus.
- Examenul histopatologic.
- Histologia intestinului afectat este relationata cu gradul de compromitere vasculara. Obstructia venoasa cauzata de volvulus poate determina dilatarea venoasa si edem. Obstructia arteriala poate apare prin grade variate de ischemie, cu necroza si gangrena franca si infiltrat neutrofilic.
- Obstructia limfatica determina ascita chiloasa, poate arata largirea limfaticelor din vilii intestinali. In caz de malrotatie fara volvulus histologia intestinala poate fi normala.
- Diagnosticul diferential se face cu: volvulusul de colon, boala Crohn, atrezia duodenala, gastroenterita, refluxul gastroesofagean, enterocolita necrotizanta, sindromul de artera mezenterica superioara, colita ulcerativa, constipatia, apendicita, colecistita, si alte cauze ale obstructiilor intestinale.
Tratament
Terapia medicala
Este necesara persoanelor in virsta, cu deshidratare severa, copiilor malnutriti.
Aceasta cuprinde urmatoarele masuri:
- insertia unei sonde naso-gastrice sau orogastrice pentru decompresia gastrointestinala
- suportul respiratiei prin intubatie si ventilatie la nevoie
- administrarea de antibiotice cu spectru larg de actiune
- monitorizarea atenta a statusului hidroelectrolitic, cu administrare de fluide intravenoase
- inlocuirea electrolitilor
- plasarea unui cateter Foley mai ales la copii mici.
Terapia antibiotica
Antibiotice cu spectru larg de actiune trebuie administrate la pacientii cu compromitere vasculara, necroza intestinala, perforatie sau sepsis. Acestea s-au dovedit eficiente in scaderea ratei de infectie a plagii post-operatorie si imbunatatirea prognosticului. Terapia empirica antimicrobiana trebuie sa cuprinda patogenii suspectati ca ar interveni in patogeneza volvulusului. Exemple: ampicilina, gentamicina, clindamicina, cefotetan.
Terapia chirurgicala
Pentru a evalua viabilitatea intestinala este de ajutor un examen Doppler cu fluoresceina si lampa Wood. Portiunile necrotice de intestin sunt rezecate.
Majoritatea pacientilor cu malrotatie intestinala vor fi indicati pentru o procedura Ladd care presupune apendectomie, dizarea bridelor mezenterice si plasarea intestinului in dreapta si a colonului in stinga abdomenului.
Pacientii care prezinta o viabilitate intestinala sub semnul intrebarii si cu portiuni intestinale mici rezecate initial pot fi indicati pentru o procedura secundara la 24 de ore pentru reevaluare.
Cind intregul intestin pare necrotic este indicata rezectia masiva care determina sindromul de intestin scurt si nutritie parenterala pentru toata viata asociata cu afectare hepatica colestatica.
In prezenta unei bride aceasta se sectioneaza si se face detorsiunea ansei.
Daca se impune o enterotomie de golire se va face intro maniera aseptica, cu un ac gros conectat la un aspirator, iar orificiul de punctie se infunda in bursa, cu grija ca aceasta sa nu stenozeze lumenul. Se exploreaza manual intestinul pe toata lungimea sa pentru a nu lasa in urma bride restante. Daca viabilitatea unei anse este incerta se va acoperi cu comprese cu ser fiziologic cald si se vor urmari modificarile de culoare si motilitate timp de citeva minute.
Este indicata irigatia intraoperatorie abundenta a cavitatii peritoneale cu ser fiziologic cald si cu o solutie de antibiotice: bacitracina 50. 000 UI, kanamicina 50 mg.
Postoperator pacientii necesita resuscitare intravenoasa cu reinstaurarea ehilibrului hidroelectolitic si administrarea de antibiotice. Toti pacientii au nevoie de solutii cristaloide cu potasiu care vor compensa deficitul volemic si de substituienti de plasma. Eficienta corectarii se verifica prin obtinerea unei tensiuni arteriale si a unei frecvente cardiace normale, a unui debit urinar si a unei presiuni venoase satisfacatoare, a unei concentratii de electroliti serici cit mai aproape de normal.
Prognostic
Mortalitatea in ocluziile prin strangulare tratate chirurgical variaza intre 0-4%. Este influentata de starea generala a pacientului, de intervalul debut-internare si de cauza acesteia-mai ales in cancer. Riscul de recidiva dupa ocluziile prin brida este ce 10%.
Volvulusul de intestin subtire are o rata de mortalitate de 3-15%. Intirzierea in diagnosticare creste mortalitatea. De obicei limita acceptabila de rezectie intestinala este de 25 de cm cu valva ileo-cecala intacta si 42 cm fara valva ileocecala.
Pentru copii care au avut malrotatie, in absenta asocierii de alte anormalitati sau a rezectiei majore intestinale prognosticul este favorabil. Obstructiile adezive si volvulusul recurent sunt cele mai intilnite complicatii iar cu educatie a pacientului de a le recunoaste din timp si prezenta la medic acestea pot fi usor tratate. Rata de recurenta este de 10%.
Pacientii care dezvolta sindrom de intestin scurt vor prezenta deficit staturo-ponderal cu deficite ale capacitatii intelectuale si ale dezvoltarii psihomotorii. Acesti copii prezinta si rate ale mortalitatii crescute.
