Hepatita autoimuna
Hepatita autoimuna este o forma cronica de hepatita ce se intalneste foarte rar.
Sistemul imun are rolul de a proteja organismul de actiunea factorilor nocivi (ex. virusi, bacterii etc.). Insa, in cazul hepatitei autoimune, celulele sistemului imun ataca celule proprii organismului, ce apartin ficatului. Cauzele sunt inca necunoscute. Lezarea celulelor hepatice duce la inflamarea ficatului, si cu timpul la disfunctii hepatice.
Hepatitele autoimune afecteaza in general femeile tinere, la varsta fertila si apar probabil datorita actiunii unor factori precipitanti (virusi hepatitici ce duc la hepatita acuta, infectii bacteriene, medicamente, toxice) pe un fond predispus genetic, ducand la dezvoltarea in final a unui raspuns imun exagerat si indreptat contra celulelor proprii (hepatice in special).
Tipuri
- HAI tip 1, in care predomina prezenta autoanticorpilor tip ANA (antinucleari) iar pacientele afectate de aceasta boala sunt fie tinere, fie mai varstnice (dupa 40 de ani). Din bolile autoimune ce se pot asocia amintim rectocolita ulcero-hemoragica, care la randul ei se poate asocia si cu o alta afectiune hepatica autoimuna denumita colangita sclerozanta primitiva, ce afecteaza caile biliare intrahepatice, nu specific celulele hepatice. Deci in cazul in care avem rectocolita si dezvoltam o afectare hepatica, va trebui facut diagnosticul diferential intre colangita sclerozanta primitiva (care se trateaza intr-un fel) si hepatita autoimuna (care se trateaza in cu totul alt mod).Evolutia acestei hepatite nu este foarte buna, chiar sub tratament, aproape 50% din cazuri evolueaza in cativa ani la ciroza.
- HAI tip 2, in care predomina LKM 1, dupa denumirea in engleza liver-kidney microsomal, ce apare fie la copil, fie la femeia tanara si se asociaza mai ales cu afectiuni autoimune de tiroida sau cu diabetul zaharat tip 1 (insulino-dependent). Dezvoltandu-se la varste tinere, agresiunea anticorpilor e mult mai mare si asftel prognosticul este mai prost, cu evolutia la ciroza in aproape 80% din cazuri in 3-4 ani.
- HAI tip 3, in care predomina SLA (contra unor componente ale celulei hepatice numite citokeratine) si in care evolutia este nespecifica.
Semne si simptome
Simptomele de debut sunt de obicei extrem de vagi, eventual se resimte oboseala care e pusa de obicei pe seama stressului. Rar hepatita autoimuna debuteaza direct cu insuficienta hepatica fulminanta, dar atunci si prognosticul este grav.
Ulterior, pacienta se plange de lipsa poftei de mancare, oboseala, lipsa ciclului (amenoree), aceasta triada fiind cea mai frecvent observata ca simptomatologie. Mai pot apare dureri abdominale prin marirea ficatului, subferbrilitate, diaree, coloratia galbena a tegumentelor si sclerei ochilor (icter) si mai ales- fiind cele care orienteaza diagnosticul- artralgii (dureri articulare) si mialgii (dureri musculare).
Fiind o boala autoimuna, autoanticorpii (imunoglobuline indreptate contra unor celule proprii) sunt indreptati in principal contra hepatocitelor, dar si a altor celule din corp, pacienta dezvoltand o seire de afectiuni autoimune asociate (nu e obligatoriu, dar cand apar, sunt sugestive pentru hepatita autoimuna, altfel simptomele nu sunt caracteristice si diagnosticul nu va fi pus prea usor si repede). Cele mai frecvente manifestari autoimune asociate hepatitei autoimune sunt artralgiile si artritele (umflarea articulatiilor mari dar si mici) sau aparitia pe corp a unei eruptii tip bubite rosii sau tip acnee. Alte manifestari care pot apare: vitiligo, boala
Basedow (hipertiroidie), celiachie, tiroidita autoimuna, crioglobulinemie esentiala, glomerulonefrita prin depunerea anticorpilor la nivel renal, etc.
Diagnostic
Diagnosticul se pune pe baza urmatoarelor investigatii:
- teste serologice care analizeaza functionalitatea ficatului
- teste serologice de detectare a anticorpilor: diferentiaza hepatitele virale de hepatita autoimuna - anticorpii antinucleari (ANA),anticorpii antifibra musculara neteda (ASMA),anticorpii antimicrosomali hepatici/renali tip 1 (LKM1)
- ecografie: nu diagnosticheaza hepatita, dar poate detecta ciroza sau cancerul hepatic
- biopsie: se preleveaza monstre de tesut hepatic, care se examineaza pentru a determina extinderea leziunilor hepatice, si tipul celulelor care cauzeaza inflamatia
Tratament
Diagnosticata si tratata din timp, hepatita autoimuna poate fi controlata cu ajutorul unor medicamente care inhiba sistemul imunitar. Aceste medicamente, care trebuie administrate pe termen lung, prezinta un numar de riscuri si nu sunt intotdeauna eficiente.
Tratamentul hepatitei autoimune implica medicamente care suprima sistemul imun al organismului pentru a reduce inflamatia.
Se administreaza steroizi (prednison) care reduc inflamatia pe perioade de cateva saptamani.
Pentru pacientii cu insuficienta terapeutica tratamentul include utilizarea ciclosporinei, acidului ursodeoxicolic, budesonid, 6-mercaptopurani, methotrexat, ciclophosphamida.
Transplantul hepatic este recomandat la pacientii care evolueaza defavorabi in timpul sau dupa tratamentul cu corticosteroizi.
