Encefalopatia hepatica (encefalopatia porto-sistemica)

Tulburari ale functiilor mentale si neuromotorii asociate cu o afectiune hepatica acuta sau cronica si/sau suntarea sistemului port hepatic de catre sange. Caracteristicile importante sunt obnubilare usoara sau marcata, reactivitate modificata si “ flapping tremor” (asterixis).

Semne si simptome:

• Varsta cuprinsa intre 10-60 ani
  • Semnele bolii hepatice subiacente sunt evidente (50%), cel mai frecvent icter, apoi ascita
  • Hemoragie gastrointestinal cu hematemeza sau melena (20%)
  • Infectie sistemica, a tractului urinar sau pulmonara (20%)
  • Se descriu 4 stadii de confuzie si obnubilare: (1) amnezie, tulburari ale somnului nocturn, somnolent in timpul zilei, (2)confuzie usoara cu reactivitate pastrata, (3) reactivitate pastrata cu confuzie marcata, orientare si ideatie limitata, (4) areactivitate.
  • Asterixis evident in stadiile 2,3
  • Scrisul si coordonarea membrelor superioare sunt afectate in stadiile 1,2
  • Tremor marcat in stadiul 2
  • Izolat idei psihotice
  • Reflexe hiperactive simetrica
  • Tremorul si asterixis-ul nu se observa la muschii oculari
  • Semnele psihice si neurologice se modifica rapid (in 6-12 ore)
• Varsta peste 60 ani
  • Semnele bolii hepatice subiacente sunt discrete (25%)
  • Confuzie mai marcata
  • Se intalnesc mai rar hemoragia gastrointestinal sau infectia, ca si cauze precipitante
  • Pacientii raman mai multe zile in stadiile 1 sau 2
  • Progresie mai lenta
• Varsta sub 10 ani
  • Semnele bolii hepatice subiacente sunt marcate, de obicei insuficienta hepatica fulminanta sau ciroza foarte avansata
  • Evolueaza rapid de la un stadiu la altul, adesea in 6-12 ore
  • Frecvent nu este identificat factorul agravant

Cauze:

• Suntarea ficatului sever afectat de catre sangele provenit din patul intestinal, fara interventia celulelor hepatice viabile. Suntul porto-cav transjugular intrahepatic, o procedura frecvent utilizata prin care se creaza, sub control radiologic, un sunt pentru a reduce presiunea portal, determina encefalopatie hepatica
• Suntul sangelui prin circulatia colaterala sau prin sunturi portocave realizate chirurgical
• Afectiunea apare cel mai frecvent in ciroze hepatice cu evolutie prelungita, in care se produce suntarea spontana a sangelui intestinal prin intermediul circulatiei colaterale
• Incapacitatea ficatului de a detoxifia agentii cu efect nociv asupra SNC, cum sunt amoniacul, mercaptanii, acizii grasi
• Cresterea nivelului sangvin al aminoacizilor aromatic si scaderea nivelului aminoacizilor cu alnturi ramificate
• Precipitarea este determinata de un eveniment acut, cum ar fi:
  • Infectie nou diagnosticata sau oculta, inclusiv peritonita spontana
  • Depletie de potasiu, magneziu sau alti electroliti
  • Utilizarea opioidelor, sedativelor, tranchilizantelor sau a stupefiantelor
  • Hemoragii gastrointestinale

Factori de risc:

• Infectii
• Medicamente sedative sau din clasa opioidelor
• Tulburari electrolitice
• Anemie
• Hemoragie gastrointestinala

Tratament – masuri generale:

• Identificarea si tratamentul sustinut al cauzelor precipitante – hemoragiile gastointestinale , infectiile, administrarea de sedative sau dezechilibrul electrolitic sunt cele mai frecvente cauze
• Stadiul 2 sau superior – se va supraveghea aportul de lichide si se va urmari asigurarea prin alimentatie a unui aport caloric zilnic de cel putin 1000kcal
• Se administreaza clisma cu fosfat sodic la toti pacientii care nu au diaree
• Lipsa de indemanare si alterarea gandirii sunt evidente. Se va asigura pacientului ingrijirea necesara pentru a evita caderile, taierile in geamuri sparte, arsuri provocate de tigari, accidentele cu diferite aparate sau accidentele auto
• Evitarea medicamentelor sedative sau opioide. Benzodiazepinele si derivatii din opiu, cum ar fi Lomotilul, au determinat coma hepatica
• La pacientii aflati in stadiul 4 – este necesara protejarea cailor respiratorii, deoarece aspiratia este un incident frecvent. Deseori se impune intubarea traheala. Alimentatia se va administra parenteral sau printr-un tub de alimentatie introdus in jejun pe cale endoscopica.

Tratament – masuri chirurgicale: dispozitive de perfuzie de tip ficat artificial au fost utilizate cu succes la pacientii cu insuficienta hepatica fulminanta, permitand echilibrarea pacientului in asteptarea unui donator pentru transplant hepatic.

Prevenire/Evitare:

• Evitarea medicamentelor inutile, in special opioide, sedative
• Evitarea exceselor alimentare proteice

Evolutie/Prognostic:

• In boala acuta sau fulminanta
  • Sub tratament agresiv, boala se vindeca fara sechele sau recidive
• In boala hepatica cronica
  • Coma se repeat
  • Cu fiecare recidiva adaugata, boala devine din ce in ce mai greu de tratat
  • Platoul de ameliorare maxima arata o descrestere dupa cativa ani, astfel incat gradul de ameliorare prin tratament devine tot mai mic. Mortalitatea ajunge la aproximativ 80%.